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Zentrum für neuroendokrine Tumoren (NET) und gastrointestinale Stromatumoren (GIST)

Klinik für Innere Medizin II
Flemmingstraße 2, 09116 Chemnitz

Leitung der NET / GIST Spezialsprechstunde
Chefarzt Prof. Dr. med. habil. Ulrich Stölzel
Oberarzt Priv.-Doz. Dr. med. habil. Detlef Quietzsch

Neuroendokrine Tumoren (NET)

Neuroendokrine Tumoren treten relativ selten auf und kommen ubiquitär im Organismus vor, da sie von den disseminierten neuroendokrinen Zellen ausgehen. Sie entstehen zu 70% im Gastrointestinaltrakt. Die Inzidenz wird auf ca. fünf Neuerkrankungen/100000 Einwohner und Jahr geschätzt.

Die Bezeichnung leitet sich aus ihrer Verwandtschaft mit neuralen und endokrinen Zellen ab. Die Ätiologie ist nicht bekannt. Einige NET haben einen genetischen Hintergrund.

NET wachsen meist langsam, viele sind aber bereits bei Diagnosestellung metastasiert. Klinisch werden funktionell aktive NET, die durch unkontrollierte autonome Freisetzung biochemisch nachweisbarer spezifischer Hormone und klinische Hypersekretions-Syndrome charakterisiert sind, und die häufigeren inaktiven NET differenziert.

Gemeinsames Merkmal ist der histologische Nachweis von Chromogranin A und Synaptophysin. Als bildgebende Standards gelten Ultraschall, Endoskopie, Endosonographie, CT, MRT und Rezeptor-PET/CT, biochemisch die Bestimmung von Chromogranin A und exzessiv ausgeschütteten Hormonen. Eine 2009 von der UICC publizierte TNM-Klassifikation, ein proliferationsbasiertes Grading und bestimmte WHO-Parameter gestatten eine präzise Einordnung, prognostische Einschätzung, standardisierte Diagnostik, Behandlungsstrategie und Nachsorge von NET. Die Therapie richtet sich dabei nach Ursprung, Tumorstadium, Grading, Somatostatin-Rezeptorbefunden und funktioneller Aktivität.

In Anlehnung an das deutsche NET-Register wurde 2009 auch im Klinikum Chemnitz ein NET-Register im Sinne einer wissenschaftlichen Gesundheitsberichtserstattung inauguriert.

Gastrointestinale Stromatumoren (GIST)

Gastrointestinale Stromatumoren sind die häufigsten Sarkome des Verdauungstraktes. Ihre Inzidenz wird auf 1,5 Neuerkrankungen/100000 Einwohner und Jahr geschätzt. Die Ätiologie ist nicht bekannt.

Die klinische Symptomatik variiert in Abhängigkeit von der Lokalisation und Größe des GIST. Die Diagnose basiert auf histologischen und NET-/GIST-Informationen immunhistochemischen Befunden. Der überwiegenden Zahl von GIST liegen molekularpathologisch aktivierende Mutationen im KIT - seltener im PDGFR AGen zugrunde. Spezifische Mutationen in bestimmten Exons dieser Gene haben prognostischen Wert und besitzen für die Therapie prädiktive Bedeutung, weshalb eine Mutationsanalyse bei allen GIST empfohlen wird. Endoskopie, Endosonographie und CT sind wichtigste diagnostische Pfeiler.

Chirurgie und die Therapie mit Tyrosinkinase-Inhibitoren sind die Säulen der Behandlung. Nur die Ro-Resektion bietet einen kurativen Ansatz. Die postoperative adjuvante Therapie mit Imatinib wird für alle GIST-Patienten mit hohem und intermediärem Risiko empfohlen. Zur Einstufung des Rezidivrisikos gehören v.a. Mitoserate, Tumorgröße und Tumorlokalisation.

Bei fortgeschrittenen bzw. metastasierten GIST ist die zeitlich unbegrenzte Imatinibtherapie in einer täglichen oralen Dosis von 400 mg "Goldstandard". Nur bei KIT Exon 9 - Mutation wird eine sofortige Dosis von 800 mg empfohlen. Bei Progression sollte zunächst die Dosis auf 800 mg gesteigert werden. Für die Zweitlinientherapie steht Sunitinib, ein Multitarget-Tyrosinkinaseinhibitor zur Verfügung.

Für die Beurteilung des Therapieansprechens und die Nachsorge von GIST ist das CT das bildgebende Verfahren der Wahl.

Das relativ seltene Auftreten von NET und GIST (orphan diseases), aber auch die Heterogenität der Biologie und Klinik von NET erfordert eine enge interdisziplinäre Kooperation zwischen klinisch tätigen Ärzten, Gastroenterologen, Pulmologen, Endokrinologen, Chirurgen verschiedener Disziplinen, Onkologen, Nuklearmedizinern, Radiologen, Labormedizinern und dem lokalen Tumorzentrum.

Die Interdisziplinarität, d.h. die Zusammenarbeit erfahrener Experten verschiedenster Fächer, soll das Verständnis für diese komplizierten Tumoren vertiefen helfen. Im Team werden praktische Behandlungsvorschläge auf der Basis von Leitlinien und Standards erarbeitet und den behandelnden Ärzten Empfehlungen für Diagnostik, Therapie, Nachsorge und Rehabilitation gegeben. Eine zentrale NET/GIST-Sprechstunde, von der LÄK zertifizierte Tumorboards, die Teilnahme an klinischen Studien und Fortbildungsveranstaltungen komplettieren das Repertoire unseres NET/GISTZentrums.

Infoflyer: Zentrum/Register für neuroendokrine Tumoren (NET) und gastrointestinale Stromatumoren (GI ( 644 KB PDF Format )
Zentrum für neuroendokrine Tumoren und gastrointestinale Stromatumoren
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