Leistungen des Porphyriezentrums Chemnitz

Wir diagnostizieren, behandeln und kontrollieren den Verlauf in regelmäßigen Abständen bei akuter Porphyrie ambulant sowie stantionär.

Im akuten Schub ist eine ausreichende Kalorienzufuhr und eine symptomatische Therapie mit verträglichen Medikamenten unter stationären Bedingungen notwendig. Diese führen wir auf modernen Normalstationen durch. In akuten und kritischen Fällen stehen 14 Intensivbetten mit allen Möglichkeiten der modernen Intensivtherapie zur Verfügung. In sehr schweren Fällen mit neurologischer Symptomatik besteht die Indikation für die Therapie mit Hämarginat.

Bei häufigen schweren Schüben akuter hepatischer Porphyrien steht in Deutschland seit 2020 das innovative RNA-Interferenz Medikament Givlaari® (Wirkstoff: Givosiran) zur Verfügung. Givosiran hemmt selektiv die messenger-RNA des ersten Enzyms der Hämsynthese in der Leber und senkt nachweislich chronische Symptome, die Schubhäufigkeit und den Bedarf an Hämarginat. Die Gabe von Givosiran erfolgt subcutan aller 4 Wochen. Die Indikation sollte unbedingt durch ein Porphyriezentrum gestellt werden.

Ernährung & akute Porphyrie 

Bei akuter Porphyrie ist die Ernährung wichtig, weil sie den Verlauf der Erkrankung beeinflussen kann. Kohlenhydratarme Diäten oder Fasten können einen Schub auslösen, da sie den Häm-Stoffwechsel stören. Eine ausgewogene Ernährung mit regelmäßigen Mahlzeiten und ausreichend Kohlenhydraten hilft, die Symptome zu kontrollieren sowie Schübe zu vermeiden.

Sie möchten gern mehr über die Ernährungsempfelung bei akuter Porphyrie erfahren?  

Dann melden Sie sich gern bei uns. Wir beraten Sie ganzheitlich.

Stressmanagement & akute Porphyrie

Stressmanagement ist bei akuter Porphyrie wichtig, weil Stress Schübe auslösen und den Verlauf der Erkrankung verschlechtern kann. Stress aktiviert hormonelle Prozesse, die den Häm-Stoffwechsel stören und Symptome verstärken. Durch Stressbewältigungstechniken wie Entspannung, Meditation und ausreichend Schlaf können Anfälle verhindert und die Erkrankung besser kontrolliert werden.

Sie möchten gern mehr über individuelles Stressmanagement bei akuter Porphyrie erfahren und Ihre Stressauslöser sowie -symptome analysieren? 

Dann melden Sie sich gern bei uns. Wir beraten Sie ganzheitlich.

Wir diagnostizieren, behandeln und kontrollieren den Verlauf in regelmäßigen Abständen bei Protoporphyrien ambulant.

Grundlegende Bausteine der Therapie sind Licht- und Leberschutz (Hut, Handschuhe, Schirm, Ursodesoxycholsäure, Colestyramin, Vitamin D, Hepatitis-A+B-Impfschutz). In sehr schweren Fällen kann als ultima ratio eine allogene Stammzell- und gegebenfalls auch Lebertransplantation erwogen werden. 

In Deutschland ist seit 2017 das α­-MSH­-Analogon Afamelanotid (Scenesse®) verfügbar. Das subcutan implantierte Afamelanotid wirkt antientzündlich und induziert die Produktion des lichtschützenden schwarz-braunen Eumelanin. Afamelanotid führt bei Patienten mit EPP zu einer signifikant besseren Lichttoleranz und Lebensqualität. In unserem Zentrum besteht langjährige Erfahrung mit dieser Substanz. Es gibt Hinweise, dass Afamelanotid bei Protopophyrien auch leberschützend wirkt.

Wichtig bei PCT ist die konsequente Vermeidung und Therapie von potentiellen Auslösern (Alkohol, Hormone, Hepatitis C, HIV). Bei Eisenüberladung/HFE-Mutation erfolgt ein Aderlass. Weiterhin ist die Porphyrinelimination mit "low dose" Hydroxychloroquin (HCQ) wirksam. HCQ bildet mit Uro- und Heptacarboxyporphyrinen wasserlösliche Komplexe, die renal ausgeschieden werden. Vitamin D muss gegebenenfalls normalisiert werden.

Wir bieten jährlich bis zu drei kostenlose Online-Webinare für unsere Patientinnen und Patienten sowie deren Familien und Freunden an. Diese behandeln wichtige Themen rund um das Thema Porphyrie. Sie können sich ganz bequem von zu Hause einloggen. 

Die akutelle Webinarübersicht finden sie unter Webinare & Veranstaltungen.

Haben Sie Fragen zu unseren Webinaren? Dann melden Sie sich einfach bei uns.